RESUMO
"What's in a name? That which we call a rose / By any other name would smell as sweet" (Juliet, from Romeo and Juliet by William Shakespeare). Shakespeare's implication is that a name is nothing but a word and it therefore represents a convention with no intrinsic meaning. Whilst this may be relevant to romantic literature, disease names do have real meanings, and consequences, in medicine. Hence, there must be a very good rational for changing the name of a disease that has a centuries-old historical context. A working group of representatives from national and international endocrinology and endocrine pediatric societies now proposes changing the name of "diabetes insipidus" to "Arginine Vasopressin Deficiency (AVP-D)" for central etiologies, and "Arginine Vasopressin Resistance (AVP-R)" for nephrogenic etiologies This editorial provides both the historical context and the rational for this proposed name change.
RESUMO
Duplicacão pituitária é uma malformacão rara muitas vezes associada a anomalias neurais/craniofaciais, facilmente demonstradas por imagens em ressonância magnética. Os autores descrevem duas criancas do sexo feminino com duplicacão da glândula pituitária e espessamento do hipotálamo, dismorfismo facial e desenvolvimento puberal precoce. Discute-se a etiopatogenia da duplicacão hipofisária e sua relacão com o quadro de puberdade precoce.
Assuntos
Criança , Humanos , Feminino , Hipófise/anormalidades , Puberdade Precoce/complicações , Imageamento por Ressonância Magnética , Hipófise/embriologiaRESUMO
O estudo da haste hipofisária através da ressonância magnética (RM) tem possibilitado a identificaçäo de certas alteraçöes de imagem que se correlacionam clinicamente com diversos distúrbios endócrinos. O conhecimento da embriologia e da anatomia da regiäo hipotálamo-hipofisária, assim como a definiçäo dos critérios de normalidade à RM säo fundamentais para uma melhor compreensäo e caracterizaçäo das alteraçöes da haste hipofisária. O espessamento (ou alargamento) é comumente associado ao diabetes insipidus (DI) e o seu achado requer, principalmente em crianças e adolescentes, a pesquisa de uma causa etiológica de base. O afilamento, a interrupçäo abrupta e a ausência da haste hipofisária estäo associados à deficiência congênita de GH, denotando tais achados quadros clínicos por vezes distintos. Por fim, mutaçöes em diferentes fatores de transcriçäo envolvidos na organogênese hipofisária estäo associadas a alteraçöes na RM, tornando-a uma importante ferramenta na investigaçäo do hipopituitarismo de causa genética